Na het overlijden van Jos op 22 augustus heb ik daar nog net op 23 augustus melding van kunnen maken. Daarna ging web-log.nl migreren en is deze site ruim een maand uit de lucht geweest. Dus niet expres, zoals veel mensen wellicht hebben gedacht. Maar puur door technische problemen bij Sanoma.

In de tussentijd is er uiteraard ook weer veel gebeurd. Na het overlijden begon een circus van regelwerk waar nog steeds niet alle eindjes van klaar zijn. Ik zal u er niet mee vermoeien.

En dan sta je er ineens xe8cht alleen voor. Er is een levensgroot verschil tussen het in praktische zin al bijna alles alleen moeten regelen en het emotioneel gezien er ook alleen voor te staan. Ook al kon Jos niet zo heel veel meer, hij was wel altijd mijn praatpaal, mijn overlegmaatje, degene bij wie ik uit kon huilen als ik het zwaar had of bij wie ik mijn zorgen kwijt kon. Onze emotionele verbondenheid was misschien nog wel vele malen groter juist doordat we het niet meer van de praktische dingen samen doen konden hebben. De laatste avond die we samen hebben doorgebracht voordat hij gexefntubeerd moest worden blijft in mijn geheugen gegrift. Veel woorden waren niet meer nodig, we lazen alles in elkaars ogen en gezicht.

Inmiddels is Jos alweer ruim een maand dood. En de waarheid sijpelt steeds meer naar binnen. Hij komt niet meer terug, ook al voel ik hem nog om me heen, zie ik zijn hand in allerlei zaken, hoor ik zijn muziek en zie ik veel van hem terug in onze zoon.

Ik zal dit weblog blijven bijhouden als er ontwikkelingen zijn te melden op het gebied van MNGIE. In oktober heb ik een gesprek met dr. Boelens naar aanleiding van een congres dat binnenkort wordt gehouden waar stamceltransplantaties bij metabole ziekten op de voorgrond staan

Als ik dit schrijf is het al gisteren en wat klinkt dat ver weg. Met jullie goedvinden schrijf ik het toch maar even alsof het vandaag was.

Jos is vandaag 41 jaar geworden. Vanochtend voelde het dubbel. Maar zoals een goede vriend mij schreef: "Ik ben heel erg blij dat Jos ooit geboren is. Dus toch reden voor een heel klein hiepje zonder de hoera."

Nadat we vanochtend een in onze ogen redelijk stabiele ochtend hebben gehad, hebben de artsen ons vanmiddag verteld dat zij alles hebben gedaan om Jos te helpen, maar dat ze medisch gezien niets meer konden doen. Alle organen kregen het langzamerhand superzwaar.

We hebben Jos daarom vandaag begeleid naaar zijn afscheid. Voor zover nodig hebben we onze zegjes gezegd, hem gestreeld en gekust. Daarna is Jos van de beademing afgehaald voor het allerlaatste eindje dat hij op eigen kracht mocht doen.

En het was na amper 5 ademteugen duidelijk dat zijn longen tot niets meer in staat waren. We hebben hem aangemoedigd om het leven los te laten en met zijn moeder, die ongetwijfeld voor hem klaarstond, mee te gaan naar het licht. Omstreeks half 6 is Jos vredig ingeslapen.

Ik zal mijn kanjer vreselijk missen.

Deze blog nadert zijn voltooiing. Ik ben in juli 2009 begonnen om informatie te verzamelen over de ziekte MNGIE. Een slopende spier- en stofwisselingsziekte waardoor Jos steeds meer heeft moeten inleveren.

Onze grote hoop was het kunnen afremmen van de ziekte door een stamceltransplantatie uit te voeren. We waren ons bewust van alle risico's en mogelijke kansen die de procedure zou kunnen geven.

Vandaag is duidelijk geworden dat de kans dat Jos nog een acceptabel leven kan leiden zeer minimaal is. Daarom is vandaag besloten dat Jos niet meer gereanimeerd gaat worden als zijn hart er mee stopt en dat hij ook niet gedialyseerd gaat worden als zijn nieren het echt gaan begeven.

Het proces van definitief afscheid nemen is begonnen. Hoe lang dit laatste draadje van Jos zijn leven gaat duren weten we nog niet. Maar veel langer dan 1 xc3xa0 2 dagen zal het naar verwachting niet zijn.

We hebben vandaag al vorm kunnen geven, door met familie samen te zijn. De vrienden zijn gexc3xafnformeerd en we voelen ons gesteund door alle lieve reacties per sms, facebook of twitter.

Vanavond heeft Jos het sacrament van de zieken mogen ontvangen door een bevriende pastoor. Dat was voor ons bemoedigend en krachtig en het zal Jos ook zeker helpen op zijn weg naar de hemel.

Gisterochtend, vrijdag 19 augustus is besloten Jos niet meer zelf te laten mee-ademen met de beademing, maar het volledig van hem over te nemen. Zijn beademingswaarden verslechterden en er moest iets gebeuren.

Toch was Jos in de loop van de ochtend een stuk stabieler, helaas bleef dat maar zo tot kort na het middaguur. Na divers overleg is Jos daarom gisteren in buikligging gegaan. Daarbij ligt hij een aantal uren op zijn buik, waardoor het bloed en slijm uit de longen beter los kan komen en ook zijn longen op een andere manier geplooid worden.

Nadat hij op zijn buik was gelegd, werd de situatie opieuw instabiel. Jos heeft al nooit op zijn buik kunnen liggen en gaf nu ook duidelijk signalen dat het voor hem niet meer comfortabel was. Met behulp van diepere sedatie en extra morfine hebben ze die prikkels onderdrukt.

Vanochtend is hij weer teruggedraaid op zijn rug. En zal steeds bekeken worden of hij opnieuw een aantal uren op zijn buik moet liggen. Het is qua vocht nu geen fijn gezicht, hij ziet er ontzettend opgeblazen uit en is niet meer herkenbaar als Jos.

Kort na de middag hebben we dr. Boelens gesproken. Jos heeft een infectie over de al bestaande problemen heen gekregen. Toch is de hoop nog niet vervlogen wat hem betreft. Doordat Jos nog zo kort na de stamceltransplantatie al deze complicaties heeft gekregen is er nog een kans, weliswaar heel klein, dat de nieuwe stamcellen straks leukocyten gaan produceren die Jos gaan helpen al deze infecties en ontstekingen te overwinnen.

Voor ons is het lastig om hoop te houden. We zien Jos tot nu toe alleen maar stapjes achteruit maken en geen enkel stapje vooruit. De komende dagen zal moeten blijken welke kant het opgaat. Maandag is er weer een groot overleg en zal dr. Boelens met ons bespreken hoe het beleid er dan uit gaat zien.

Vanochtend ben ik gebeld door het ziekenhuis. Jos had het gedurende de nacht steeds zwaarder gekregen en rond half 6 kon hij het ademen niet langer volhouden. Zijn ademfrequentie was gestegen naar 40 keer per minuut en zijn saturatie was drastisch gedaald. De artsen moesten daarom besluiten hem invasief te beademen, dat wil zeggen dat er nu een buisje in zijn luchtpijp is geplaatst.

Jos wordt in slaap gehouden, dus krijgt er hopelijk niet al teveel van mee.

Vandaag zijn er diverse onderzoeken gedaan om te kijken waardoor Jos zijn situatie zo is verslechterd. Bij de bronchoscopiexc3xabn zagen we heel veel vers bloed in de longen. Na de eerste bronchoscopie zijn extra trombocyten gegeven en kreeg Jos nog een bloedtransfusie om zijn bloedwaarden te verbeteren. Daarna is bij de tweede bronchoscopie geprobeerd het bloed en vocht zoveel mogelijk weg te zuigen. Dat is maar deels gelukt. De bloeding zit met name helemaal onderin zijn longen waar de scoop niet bij kan komen.

Nu is alles er op gericht om Jos door deze situatie heen te helpen. De intubatie, slaapmedicatie en verder alle antibiotica die je maar kunt bedenken zijn de middelen voor nu. Verder volgt er morgen waarschijnlijk nog een CT-scan en gaan ze mogelijk buikligging toepassen zodat het bloed en vele vocht makkelijker uit de longen weg kan. Dat laatste zal voor ons een naar gezicht zijn.

Wanneer de longbloeding plotseling flink verergert, de ontstekingen toch niet in te dammen zijn of er zich nog weer andere complicaties aandienen wordt de kans dat Jos dit overleeft heel erg klein. Ook als Jos hier wel doorheen komt is de vraag of hij weer zelfstandig zal kunnen ademen door de afname van spiermassa en -kracht.

Jos vertelde me gisteravond dat hij in de uren die hij sinds maandag heeft geslapen alleen maar heeft gedroomd dat hij met Jan aan het spelen was en dat ze het heel gezellig hadden. Ik kan alleen maar hopen dat hij nu ook weer zulke fijne dromen heeft en dat die hem de kracht geven om deze situatie te overwinnen.

Maandag aan het eind van de middag is Jos naar Intensive Care gegaan. Dat was voor hem en mij een zeer beangstigend moment. We hebben voorafgaand aan de transfer uitgebreid gesproken met dr. Ten Boome en dr. Boelens over wat er aan de hand is, waarvoor Jos naar IC ging en wat ook de risico's zijn. En de zorgen waren op dat moment zeer, zeer groot. Nu zijn we bijna 2 dagen verder en kunnen we zeggen dat Jos aardig stabiel is, maar de zorgen zijn er nog steeds.

Het passend krijgen van de beademingskap is en blijft een lastig iets. Jos zijn gezicht is erg ingevallen, waardoor ze met siliconenpleisters zijn wangen als het ware moeten opvullen. En als de kap een halve millimeter verschuift kan het zijn dat het beademingssysteem geen signalen meer krijgt en er mee stopt of even een ander ademritme aanhoudt dan Jos. Dat zijn voor de toeschouwer ook benauwde momenten. Jos heeft wel erg veel baat bij de beademing. Hij voelt zich minder benauwd en we zien aan allerlei uitslagen dat zijn lichaam het daardoor makkelijker krijgt.

Gisteren, dinsdag, heeft Jos vooral geslapen. En daar waren wij heel erg blij mee. Slaap kan helpen om verdere uitputting te voorkomen.

Jos krijgt nog steeds het minimale aan vocht en voeding om de longen niet zwaarder te belasten. Ook mag hij geen slokjes water drinken. En dat is erg vervelend want zijn mond en keel zijn kurkdroog door de kapotte slijmvliezen en de beademing. Hij wil dan ook regelmatig even zijn mond spoelen met wat water.

Communiceren gaat bijna niet door de kap. Het kost tijd om elkaar opnieuw te leren begrijpen. Jos heeft weinig kracht om te praten en nog een heel laag stemvolume. Met liplezen en gebarentaal komen we er uiteindelijk wel.

Vandaag is besloten dat Jos overgebracht wordt naar Intensive Care. Hij wordt daar beademd met een kap.

De benauwdheid in combinatie met 2 weken amper slaap hebben Jos uitgeput. Hij moest steeds meer vechten voor lucht en alles kostte teveel energie.

Het grote probleem is het Engraftment syndroom. Dit verschijnsel treedt op wanneer de leukocyten van de donor die meteen zijn meegekomen met de stamcellen, zich te snel gaan nestelen en delen. Die veroorzaken daardoor flinke ontstekingen in de longen.

Met behulp van nieuwe chemotherapie wordt geprobeerd die wildgroei van de leukocyten teniet te doen zodat er geen nieuwe ontstekingen in de longen bijkomen. En door de beademing wordt geprobeerd Jos te ondersteunen en te zorgen dat het lichaam niet verder uitgeput raakt.

Het wordt erop of eronder voor Jos. We hebben nog steeds hoop dat hij hier doorheen komt, maar de risico's zijn groot.

De zorgen om Jos blijven deze dagen onveranderd groot. Het complex van klachten waar Jos last van heeft, lijkt op het Engraftment syndroom: Longproblemen, koorts en gewichtstoename als gevolg van vocht vasthouden. De stamcellen zijn zich aan het nestelen in het lichaam en dat kan dit soort afweerreacties veroorzaken.

Jos krijgt daarom al superprednison om die afweerreacties te onderdrukken. Ook zijn zijn maag- en darmslijmvlies door de chemo aangetast en dat zorgt voor pijn. Voor de bestrijding daarvan krijgt hij zo nodig morfine.

Gisteren is zijn Hickman verwijderd omdat er bacterixc3xabn in de bloedbaan zijn aangetroffen en daarmee ook de lijn gexc3xafnfecteerd is geraakt. Na een aantal pogingen is het eindelijk gelukt een PICC-lijn te plaatsen in de bovenarm. Maar het heeft al met al een flink aantal uren geduurd voordat het lukte.

Het grootste probleem zit momenteel in de longen. Daar zit een ontsteking en het lukt op dit moment onvoldoende met behulp van verneveling en plasmedicatie de benauwdheid te verminderen. Er zit veel vocht in de longen en dat hoor je ook als hij ademt. Daarom is vanochtend besloten dat Jos de komende paar dagen geen voeding krijgt en ook zo min mogelijk vocht. Wel blijft hij plasmedicatie houden en gaat hij aan de verneveling om zo de longen meer ruimte te geven.

De komende paar dagen blijft het daarom spannend wat er gaat gebeuren.

Gisteren heb ik een blog geplaatst over de eerste helft van de dag. Gelukkig wist ik toen nog niet wat er ging gebeuren.

Jos reageerde allergisch op de trombocyten en kreeg daarvoor Tavegil. Helaas begon het schudden als voorteken van heftige koorts heel gauw weer op te treden en liep de temperatuur op naar 41,8 graden. Dat betekende dat Jos snel gekoeld moest worden om zijn lichaamstemperatuur te laten zakken. Maar alle icepacks ten spijt, dat had amper effect.

Vervolgens begon er een heel circus waarvan je dan als partner toeschouwer bent. De artsen kwamen een paar keer achter elkaar om Jos te bekijken en zij maakten zich ook erg zorgen. Er was sprake van een mogelijke overplaatsing naar de intensive care. Na overleg met dr. Boelens werd besloten om een soort super-prednison te geven en te kijken wat dat zou doen. Er was zorg over Jos zijn longen, de koortspiek die maar niet onder controle kwam en zijn algehele conditie ging hard achteruit. Ook vonden de artsen dat hij te snel na de stamceltransplantatie zo heftig ziek was geworden.

Ongeveer een uur na de toediening van dat supermiddel begon de koorts eindelijk voorzichtig te zakken. En heel langzaam begon Jos zich een klein beetje beter te voelen. Rond half 8 was duidelijk dat we geen ritje hoefden te maken naar de intensive care omdat de koortspiek bedwongen leek.

Uiteindelijk heeft Jos nog een redelijk goede nacht gehad en was zijn temperatuur vanochtend zelfs 36,7 graden. Wel is hij kortademig en volgen vandaag verdere longonderzoeken.

Jos heeft een beroerde nacht gehad. Braken, diarree en koortspieken zorgden voor weinig slaap.Ook nu is de koorts onveranderd hoog. Wel ligt hij nu even heerlijk te slapen.

De fase van verminderde weerstand waar Jos nu in zit, wordt ook wel de neutropene fase genoemd. Niet alleen zijn leukocyten, maar ook een ander onderdeel van de witte bloedcel, de neutrofielen,  zijn nu bijna niet meer aanwezig. Dat betekent dat elke infectie echt door de medicatie moet worden bestreden omdat zijn lichaam het nu niet zelf kan.

We hebben begrepen dat de koorts wel 2 weken kan aanhouden. Juist omdat zijn lichaam het niet zelf kan oplossen.

Jos lijkt allergisch te reageren op de infusies met trombocyten. Maar zonder trombocyten is zijn bloedstolling te laag. Met behulp van Tavegil wordt de reactie onderdrukt zodat hij toch de noodzakelijke infusies kan ontvangen.

En vanmiddag heb ik zijn hoofd kaalgeschoren. Het was bijzonder om te doen. Enerzijds heftig, maar ook een heel intieme gebeurtenis. En daarmee een waardevol moment samen.